Agar tubuh manusia dapat mempertahankan kehidupan normal, ia telah mengembangkan mekanisme untuk menghilangkan zat beracun. Di antara mereka, amonia adalah produk akhir dari metabolisme senyawa nitrogen, terutama protein. NH3 beracun bagi tubuh dan, seperti racun lainnya, diekskresikan melalui sistem ekskresi. Tetapi sebelum amonia mengalami serangkaian reaksi yang berurutan, yang disebut siklus ornitin.
Jenis metabolisme nitrogen
Tidak semua hewan melepaskan amonia ke lingkungan. Zat akhir alternatif metabolisme nitrogen adalah asam urat dan urea. Dengan demikian, tiga jenis metabolisme nitrogen disebut, tergantung pada zat yang dilepaskan.
Tipe amoniotelik. Produk akhir di sini adalah amonia. Ini adalah gas tidak berwarna yang larut dalam air. Ammoniothelia adalah ciri khas semua ikan yang hidup di air asin.
Tipe ureotelik. Hewan yang dicirikan oleh ureothelia melepaskan urea ke lingkungan. Contohnya adalahikan air tawar, amfibi dan mamalia, termasuk manusia.
Tipe uricotelic. Ini termasuk perwakilan dari dunia hewan, di mana metabolit terakhir adalah kristal asam urat. Zat ini sebagai produk metabolisme nitrogen ditemukan pada burung dan reptil.
Dalam kasus ini, tugas produk akhir metabolisme adalah membuang nitrogen yang tidak perlu dari tubuh. Jika ini tidak terjadi, pajak sel dan penghambatan reaksi penting diamati.
Apa itu urea?
Urea adalah amida dari asam karbonat. Ini terbentuk dari amonia, karbon dioksida, nitrogen, dan gugus amino dari zat tertentu selama reaksi siklus ornitin. Urea adalah produk ekskresi hewan ureotelic, termasuk manusia.
Urea adalah salah satu cara untuk mengeluarkan kelebihan nitrogen dari tubuh. Pembentukan zat ini memiliki fungsi pelindung, karena. prekursor urea - amonia, beracun bagi sel manusia.
Saat memproses 100 g protein dari berbagai alam, 20-25 g urea diekskresikan dalam urin. Substansi disintesis di hati, dan kemudian dengan aliran darah memasuki nefron ginjal dan diekskresikan bersama urin.
Hati adalah organ utama untuk sintesis urea
Di seluruh tubuh manusia tidak ada sel yang benar-benar ada semua enzim dari siklus ornithine. Kecuali hepatosit, tentu saja. Fungsi sel hati tidak hanya mensintesis dan menghancurkan hemoglobin, tetapi juga melakukan semua reaksi sintesis urea.
Di bawahDeskripsi siklus ornitin sesuai dengan fakta bahwa ini adalah satu-satunya cara untuk menghilangkan nitrogen dari tubuh. Jika dalam prakteknya sintesis atau kerja enzim utama terhambat, maka sintesis urea akan berhenti, dan tubuh akan mati karena kelebihan amonia dalam darah.
siklus ornitin. Biokimia reaksi
Siklus sintesis urea berlangsung dalam beberapa tahap. Skema umum siklus ornitin disajikan di bawah ini (gambar), jadi kami akan menganalisis setiap reaksi secara terpisah. Dua tahap pertama berlangsung langsung di mitokondria sel hati.
NH3 bereaksi dengan karbon dioksida menggunakan dua molekul ATP. Sebagai hasil dari reaksi yang memakan energi ini, karbamoil fosfat terbentuk, yang mengandung ikatan makroergik. Proses ini dikatalisis oleh enzim karbamoil fosfat sintetase.
Karbamoil fosfat bereaksi dengan ornitin oleh enzim ornitin karbamoil transferase. Akibatnya, ikatan berenergi tinggi hancur, dan citrulline terbentuk karena energinya.
Tahapan ketiga dan selanjutnya tidak terjadi di mitokondria, tetapi di sitoplasma hepatosit.
Ada reaksi antara citrulline dan aspartate. Dengan konsumsi 1 molekul ATP dan di bawah aksi enzim arginin-suksinat sintase, arginin-suksinat terbentuk.
Arginino-suksinat, bersama dengan enzim arginino-suksin-liase, terurai menjadi arginin dan fumarat.
Arginin dengan adanya air dan di bawah aksi arginase dipecah menjadi ornitin (1 reaksi) dan urea (produk akhir). Siklus selesai.
Energi siklus sintesis urea
Siklus ornitin adalah proses yang memakan energi di mana ikatan makroergik molekul adenosin trifosfat (ATP) dikonsumsi. Selama semua 5 reaksi, 3 molekul ADP terbentuk secara total. Selain itu, energi dihabiskan untuk pengangkutan zat dari mitokondria ke sitoplasma dan sebaliknya. Dari mana ATP berasal?
Fumarat, yang terbentuk pada reaksi keempat, dapat digunakan sebagai substrat dalam siklus asam trikarboksilat. Selama sintesis malat dari fumarat, NADPH dilepaskan, yang menghasilkan 3 molekul ATP.
Reaksi deaminasi glutamat juga berperan dalam menyediakan energi bagi sel-sel hati. Pada saat yang sama, 3 molekul ATP juga dilepaskan, yang digunakan untuk sintesis urea.
Pengaturan aktivitas siklus ornitin
Biasanya, kaskade reaksi sintesis urea berfungsi pada 60% dari nilai yang mungkin. Dengan peningkatan kandungan protein dalam makanan, reaksi dipercepat, yang mengarah pada peningkatan efisiensi secara keseluruhan. Gangguan metabolisme dari siklus ornithine diamati selama aktivitas fisik yang tinggi dan puasa yang berkepanjangan, ketika tubuh mulai memecah proteinnya sendiri.
Pengaturan siklus ornitin juga dapat terjadi pada tingkat biokimia. Di sini targetnya adalah enzim utama karbamoil fosfat sintetase. Aktivator alosteriknya adalah N-asetil-glutamat. Dengan kandungannya yang tinggi di dalam tubuh, reaksi sintesis urea berlangsung normal. Dengan kekurangan zat itu sendiri atauprekursor, glutamat dan asetil-KoA, siklus ornitin kehilangan beban fungsionalnya.
Hubungan antara siklus sintesis urea dan siklus Krebs
Reaksi kedua proses berlangsung di matriks mitokondria. Hal ini memungkinkan beberapa zat organik untuk berpartisipasi dalam dua proses biokimia.
CO2 dan adenosin trifosfat, yang terbentuk dalam siklus asam sitrat, adalah prekursor karbamoil fosfat. ATP juga merupakan sumber energi yang paling penting.
Siklus ornitin, yang reaksinya berlangsung di hepatosit hati, merupakan sumber fumarat, salah satu substrat terpenting dalam siklus Krebs. Selain itu, zat ini, sebagai hasil dari beberapa reaksi bertahap, menghasilkan aspartat, yang, pada gilirannya, digunakan dalam biosintesis siklus ornitin. Reaksi fumarat merupakan sumber NADP, yang dapat digunakan untuk memfosforilasi ADP menjadi ATP.
Makna biologis dari siklus ornithine
Sebagian besar nitrogen masuk ke dalam tubuh sebagai bagian dari protein. Dalam proses metabolisme, asam amino dihancurkan, amonia terbentuk sebagai produk akhir dari proses metabolisme. Siklus ornitin terdiri dari beberapa reaksi berurutan, tugas utamanya adalah mendetoksifikasi NH3 dengan mengubahnya menjadi urea. Urea, pada gilirannya, memasuki nefron ginjal dan dikeluarkan dari tubuh bersama urin.
Selain itu, produk sampingan dari siklus ornitin adalah sumber arginin, salah satu asam amino esensial.
Pelanggaran dalam sintesisurea dapat menyebabkan penyakit seperti hiperamonemia. Patologi ini ditandai dengan peningkatan konsentrasi ion amonium NH4+ dalam darah manusia. Ion-ion ini berdampak buruk pada kehidupan tubuh, mematikan atau memperlambat beberapa proses penting. Mengabaikan penyakit ini dapat menyebabkan kematian.
